Travail publié dans Clin Gastroenterol Hepatol 2017;15:920-926. sur une cohorte rétrospective de527 patients : 436 femmes, âge médian 66,2 ans (23 à 89 ans). Signes au moment du diagnostic : ictère (35%), prurit (13%), asymptomatique (28%), presque pas de cirrhose décompensée.IgG4 élevés (> 1,35 g/L) : 84%. Excellente réponse à la prednisolone: 90%. Pas de transplantation du foie. Cholangiocarcinome rare : 4 patients (0,7%). Conclusion : une maladie plutôt bénigne
